Эпонимический словарь справочник - штурге – вебера синдром
Связанные словари
Штурге – вебера синдром
штурге – вебера синдром
(синдром Стерджа – Вебера, описан британскими врачами W. A. Sturge, 1850–1919, затем – F. P. Weber, 1863–1962; синонимы – энцефалотригеминальный ангиоматоз, менингофациальный ангиоматоз) – наследственное заболевание, характеризующееся триадой симптомов – ангиомы мозга, органа зрения, кожи. Ангиомы кожных покровов локализуются в области ветвей тройничного нерва в виде пятен розового или пурпурно-красного цвета; сосудистый невус может распространяться на кожу шеи, туловища, конечности. Патология органа зрения проявляется ангиоматозным перерождением сосудистой оболочки; возможна вторичная глаукома. Неврологические нарушения включают генерализованные судорожные припадки, начинающиеся в возрасте 1–2 лет; гемиплегии, гемипарезы вследствие ангиоматозного поражения сосудистой и мягкой мозговых оболочек затылочной и височной областей со склерозированием и вторичной атрофией коры мозга; возможна умственная отсталость. При рентгенографии в теменно-затылочной области выявляется кальцификация извилин. Пороки внутренних органов не характерны. Поражение чаще одностороннее, но может быть и двусторонним. Наряду с описанной выше классической формой синдрома (15–18 % всех случаев) значительно чаще встречаются так называемые бессимптомные формы, при которых один из симптомов триады отсутствует. Тип наследования не установлен; большинство описанных случаев спорадические. Лечение симптоматическое. Прогноз зависит от того, удается ли устранить эпилептические припадки. В благоприятном случае психика может не страдать, и дети развиваются нормально. W. A. Sturge. A case of partial epilepsy, apparently due to a lesion of one of the vasomotor centres of the brain. Transactions of the Clinical Society of London, 1879; 12: 162.
F. P. Weber. Right-sided hemi-hypertrophy resulting from right-sided congenital spastic hemiplegia, with a morbid condition of the left side of the brain, revealed by radiograms. Journal of Neurology and Psychopathology, London, 1922; 3: 134–139.
Рейтинг статьи:
Вопрос-ответ:
Ссылка для сайта или блога:
Ссылка для форума (bb-код):
Самые популярные термины
1 | 1007 | |
2 | 813 | |
3 | 788 | |
4 | 766 | |
5 | 766 | |
6 | 726 | |
7 | 701 | |
8 | 672 | |
9 | 660 | |
10 | 653 | |
11 | 608 | |
12 | 603 | |
13 | 600 | |
14 | 592 | |
15 | 555 | |
16 | 549 | |
17 | 544 | |
18 | 514 | |
19 | 503 | |
20 | 491 |